Megaloblastická anémie: příčiny, příznaky a léčba

Jeden typ anémie je megaloblastický nebo B12-chudokrevnost kyseliny listové.Toto onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení procesu zrání erytrocytů v důsledku narušení syntézy RNA a DNA v buňce, je doprovázeno přítomností velkého množství modifikovaných prekurzorů erytrocytů - megaloblastů v kostní dřeni.

Frekvence megaloblastické anémie je 9-10% všech případů anémie.To postihuje lidi všech věkových kategorií, ale je častější u starších lidí než u mladých lidí (4%, resp. 0,1%).Megaloblastická anémie je stav, který může a má být léčen.Příčiny, příznaky a léčba tohoto onemocnění budou popsány v tomto článku.


Příčiny a mechanismus vývoje megaloblastické anémie

)

Důvodem pro rozvoj12-anémie z nedostatku kyseliny listové je nedostatek v těle vitamínu B12 (kyanokobalamin) a kyseliny listové (vitamin B9).

Nedostatek kyseliny listové se obvykle vyskytuje z těchto důvodů:

  • nedostatečný příjem vitamínů z potravinpři půstu;
  • nedostatečná absorpce ve střevě v důsledku různých onemocnění, jako je celiakie a další enteropatie;
  • částečná nebo úplná nepřítomnost tenkého střeva u pacienta v důsledku resekce (odstranění);
  • zvýšená potřeba vitaminu B9 během těhotenství a laktace, stejně jako v některých formách hemolytické anémie, při exfoliativní dermatitidě nebo v případě rozsáhlé invaze pásek do difhyllobothriasis;
  • jeho zvýšené ztráty, například během hemodialýzy ;
  • chronická hepatitida, cirhóza jater ;
  • chronická pankreatitida ;
  • zneužívání alkoholu;
  • dlouhodobé užívání některých léků - kombinovaných perorálních kontraceptiv, antikonvulziv, léků, které zpomalují metabolismus.

Příčiny nedostatků kyanokobalaminu jsou:

  • vegetariánství;
  • polyposis nebo rakovina dna žaludku;
  • chronická gastritida A;
  • částečné nebo úplné odstranění žaludku;
  • Zollinger-Ellisonův syndrom;
  • období těhotenství a laktace;
  • helmintická invaze;
  • enteropatie, zejména celiakie;
  • resekce tenkého střeva;
  • Crohnova choroba ;
  • cirhóza jater a chronická hepatitida;
  • nedostatek enzymu - transkobalaminu II.

S nedostatkem v těle vitamínů B9 a B12 je narušena syntéza genetického materiálu, DNA a RNA v buňkách. Většina ostatních trpí buňkami kostní dřeně aepitel trávicího traktu - to znamená buňky s vysokou rychlostí obnovy. Progenitorové buňky erytrocytů ztrácejí svou schopnost diferencovat (přechod z mladších do zralejších forem), ale jejich cytoplazma se vyvíjí jako dříve: v důsledku toho vznikají obrovské buňky, nazývané megaloblasty.

Vitamin B12 vstupuje do lidského těla všemi druhy živočišných produktů. Vstoupí do žaludku, váže se speciální látkou - gastromukoproteinem, se kterým se pohybuje dále zažívacím traktem - do tenkého střeva, kde se vstřebává. Denní potřeba vitamínu B12 je 3-7 mcg. Jeho zásoby jsou v játrech a tvoří 3-5 mg. Potřeba kyseliny listové je vyšší - 100 mcg za den, ale také vstupuje do těla více - se standardní stravou - 300-750 mcg. Zásoby vitamínu B9 jsou 5-10 mg.

Vitamin B12 se skládá ze dvou důležitých částí - koenzymů. S nedostatkem první je syntéza DNA narušena - zrání erytroidních buněk je narušeno - vzniká megaloblastický typ tvorby krve. Kromě červených krvinek je narušena tvorba leukocytů a krevních destiček, avšak tyto změny jsou méně výrazné.

Nedostatek prvního koenzymu také vede k narušení syntézy esenciální aminokyseliny, methioninu, která je zodpovědná za normální fungování nervového systému. Vzhledem k nedostatku druhého koenzymu v těle je metabolismus mastných kyselin narušen - toxické látky se hromadí, částečně ovlivňují míchu - stav se vyvíjí,nazvaný funicular myelosis.

Klinické příznaky megaloblastické anémie

\ t
U těchto pacientů se zhorší chuť k jídlu a může dojít k averzi k potravinám z masa.

Převážný počet megaloblastických anemií je nedostatek B12. Klinické projevy lze kombinovat do 4 skupin - příznaky poškození trávicího traktu, symptomy funkulární myelosy, oběhového hypoxického syndromu, psycho-neurologických poruch. Zvažte více.

1. Známky poškození trávicího traktu (vyskytují se v důsledku atrofie žaludeční sliznice, poškození sliznice horní části střeva, nedostatečné produkce enzymů a poruch trávení a vstřebávání potravin způsobených těmito změnami):

  • ztráta chuti k jídlu;
  • úplnou nechuť k masové potravě;
  • brnění a bolest na špičce jazyka, porušení chuti, „lakovaný“ jazyk - tyto příznaky byly kombinovány s termínem atrofický glosit Hyunter;
  • nevolnost, zvracení;
  • Poruchy stolice.

2. Symptomy lanové myelosy:

  • bolest hlavy ;
  • brnění, brnění, pocit pálení v kůži - parestézie;
  • pocit chladu;
  • kolísavá, nestabilní chůze;
  • pocit necitlivosti končetin;
  • letargie v dolních končetinách;
  • omezení motorické aktivity - paréza a v závažných případech paralýza.

3. Oběhový hypoxický syndrom:

  • závažná celková slabost;
  • únava;
  • dušnost s malou námahou nebo dokonce v klidu;
  • tep;
  • různá intenzita bolesti v oblasti srdce;
  • bledost, někdy - žloutnutí kůže.

4. Psycho-neurologické poruchy:

  • podrážděnost;
  • halucinace;
  • záchvaty;
  • složitost provádění jednoduchých matematických funkcí.

Onemocnění obvykle probíhá ve 2 stupních - subklinické a klinické. V první fázi nejsou žádné zjevné známky hypovitaminózy a pacienti si stěžují na mírnou malátnost a menší dyspeptické symptomy. Navzdory absenci vnějších klinických příznaků poklesu obsahu vitamínů v krvi již existuje. Když jsou vitamíny vyčerpány v těle nebo dříve, ale po vystavení silnému provokativnímu faktoru (například na pozadí psycho-emocionálního stresu nebo po vážném chirurgickém zákroku), onemocnění vstoupí do druhé fáze - klinické.

Na pozadí megaloblastické anémie se chronická somatická onemocnění zintenzivňují a aktivně progredují - arytmie anginy pectoris, . objeví se otoky.

Stojí za povšimnutí zvláštnost průběhu megaloblastické anémie u starších osob. I při dostatečně nízkých hodnotách hemoglobinu má tato kategorie pacientů několik stížností, zatímco v případě anémie z nedostatku železa je pokles tohoto ukazatele pouze na 110 g /l doprovázen výrazným zhoršením stavu pacienta a mnoha stížností.

Diagnóza megaloblastické anémie

Lékař bude mít podezření na přítomnost anémie ve stadiu sběru stížností, anamnézy a objektivního vyšetření pacienta.
Zaznamenají se tyto změny:

  • bledost, někdy žloutnutí kůže; barva pleti v této nemoci ve srovnání s barvou pergamenu;
  • zvětšený lakovaný jazyk;
  • během auskultace srdce - zvýšení jeho kontrakcí - tachykardie, systolický šelest;
  • na palpaci břicha - zvětšení sleziny - splenomegalie;
  • pro neurologické vyšetření - příznaky lanové myelosy.

Při obecné analýze krve dochází ke snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek, zvýšení indexu barev nad 1,1 (to znamená, že anémie je hyperchromní). U některých pacientů se paralelně s erythropenií detekuje trombóza a leukopenie. V krvi jsou také stanoveny modifikované prekurzory erytrocytů - megaloblasty a makrocyty. Charakteristická je anizocytóza (změna velikosti buněk) a poikilocytóza (změna tvaru). V cytoplazmě erytrocytů jsou definovány specifické elementy - Kebbotovy kroužky a Jolly tele. Také je zaznamenána retikulocytopenie.

Hladina vitamínů B9 a /nebo B12 v séru je samozřejmě nižší než normální hodnoty.
Vzhledem k tomu, že megaloblastická anémie je často doprovázena hemolýzou erytrocytů, hladina železa v séru se nesnižuje, ale je v normálním rozmezí nebo se zvyšuje. Ze stejného důvodu je v séru zvýšena hladina volného bilirubinu.

Pro potvrzení diagnózy se provede sternální punkce. V punctate určoval megaloblastic transformaci kostní dřeně. Je důležité provést punkci před zahájením léčby pacientem s vitaminem B12, protože během několika hodin po jeho podání se kostní dřeň začne vracet do normálu, a po 1-2 dnech se projevy projevů megaloblastického typu krve úplně vymizí.

U téměř všech pacientů jsou kromě výše popsaných změn stanoveny atrofické změny v sliznici žaludku a snížený obsah kyseliny chlorovodíkové v hypoglykemii nebo dokonce achlorhydrii.
Obecně lze celý proces vyšetřování pacienta na přítomnost megaloblastické anémie rozdělit do tří fází:

  • Kompletní krevní obraz, který definuje výše popsané změny charakteristické pro tento typ anémie.
  • Stanovení obsahu vitamínů B9 a B12, punkcí hrudní a následným vyšetřením bodnutí.
  • Stanovení příčinného faktoru anémie - podrobná studie údajů o anamnéze, vyšetření žaludku (fibrogastroskopie, stanovení kyselosti atd.), Střev, jater, stanovení přítomnosti nebo nepřítomnosti infekcí hlísty (stolice). Objem provedených klinických studií je individuální pro každého pacienta a je určen specifickou klinickou situací.

Léčba megaloblastické anémie

V případě, že je stanovena přesná příčina - etiologický faktor anémie, je hlavním směrem léčby její odstranění. Možnádegelmentace (pokud se zjistí červy), chirurgické odstranění polypů nebo jiných nádorů žaludku, adekvátní léčba střevních onemocnění, boj proti alkoholismu a podobně.

Souběžně s prováděním etiologické léčby by pacient měl věnovat velkou pozornost výživě. Strava pacienta s megaloblastickou anémií by měla zahrnovat dostatečné množství masných a mléčných výrobků, jater, listové zeleniny a ovoce.

Podstata patogenetické terapie spočívá v parenterálním podání vitaminu B12 - kyanokobalaminu. Dávka potřebná pro léčbu závisí na výchozích hodnotách krve a pohybuje se od 200-1000 mcg za den.

Taková terapie pokračuje až do nástupu hematologické remise, tj. Do doby, než se stanoví dynamika normalizace počtu červených krvinek. Počínaje tímto obdobím se doporučuje dávka injikovaného kyanokobalaminu snížit nebo podat v předchozí dávce, ale ne každý den, ale jednou za 48 hodin a později - 2x týdně až do normalizace hladiny hemoglobinu.

První příznak hematologické remise se obvykle objevuje 6–10 dní po zahájení léčby a představuje prudký - až 2-3% - nárůst hladiny retikulocytů. Tento jev se nazývá "retikulární krize". V budoucnu se počet hemoglobinu, erytrocytů a leukocytů a krevních destiček postupně vrátí do normálu, index barev se snižuje.

Když se krevní obraz normalizuje, dávkaKyanokobalamin je redukován na udržovací dávku - injikuje jej v dávce 100–200 mcg každých 1-2 týdny. Pokud je pacientovi diagnostikována anémie Addison-Birmer, doporučuje se vitamín B12 pro život.

V některých případech onemocnění - například s již vyvinutou funkulární myelosou - jsou předepsány vyšší dávky vitaminu B12 - 800-1000 mg denně. Snižte dávku léku pouze tehdy, když se nejen vrátí k normálním ukazatelům periferní krve, ale také zcela vymizí neurologické symptomy tohoto stavu.

V závažných klinických situacích - když je pacient v prekomatózním stavu nebo již spadl do kómatu - je mu předepsána krevní transfúze. Zpravidla se injikují promyté červené krvinky. U prokázaného autoimunitního mechanismu onemocnění (to je případ u řady pacientů) je prokázáno, že pacient podává glukokortikoidy v minimálních terapeutických dávkách s krátkým průběhem.

V případě nedostatku kyseliny listové se podávají přípravky, které ji obsahují. Denní dávka léčiva je obvykle rovna 1 až 5 mg. Způsob podání je orální.

Aby se zabránilo opětovnému výskytu onemocnění, měl by být pacient v budoucnu předepsán profylaktický cyklus vitaminu B9, jeho dávka je jedna třetina léčby.

Prevence megaloblastické anémie

Mezi opatřeními, která snižují riziko vzniku tohoto typu chudokrevnosti, je třeba uvést racionální výživu - jíst dostatečné množství potravin obsahujících vitamíny B9 a B12, bojovat proti špatným návykům -zejména s alkoholismem, prevencí infekcí hlístů, včasnou léčbou onemocnění trávicího traktu, podávání vitaminu B12 pacientům po operaci k odstranění žaludku nebo tenkého střeva.


Prognóza s megaloblastickou anémií

Pod podmínkou včasného zahájení odpovídající léčby je příznivá prognóza obou typů megaloblastické anémie (a deficitu B12 a folikulu).

Na koho se má lékař poradit

Pokud vás výše popsané příznaky obtěžují nebo jste již darovali krev a věděli jste, že máte nějaký druh anémie, obraťte se na svého praktického lékaře. Po další diagnostice je pacient s megaloblastickou anémií předán hematologovi, který předepisuje léčbu. Často je také nutná konzultace s neurologem (s lanovou myelosou) a gastroenterologem (s poruchami trávenia). Jako běžná příčina anémie, onemocnění jater a invaze hlístů se stává doporučeným vyšetřením specialisty na hepatolog a infekční onemocnění. Výživa je velmi důležitá v léčbě, rady výživu bude užitečné.